儿童股骨头坏死 与成人大不同

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儿童特发性股骨头骨软骨病

         1910年前后，Legg、Calve、Perthes三位医生分别报道了一些表现相似的髋关节疾病患者，因而此病就以这三位作者的名字联合命名，即Legg- Calve- Perthes病，简称为Perthes病。该病的中文名称为儿童特发性股骨头骨软骨病。在国内，由于小儿骨科专业并不普及，成人骨科医生常将该病诊断为儿童股骨头坏死。这一诊断常引起家长的恐慌和焦虑，但此病和真正意义上成人的股骨头坏死还是有很大差别的。国外文献也并没有以Avascular Necrosis（股骨头缺血性坏死）来描述该病。

　　Legg- Calve- Perthes病好发年龄为4~8岁，是儿童时期特殊的自限性股骨头骨软骨病。所谓自限性是指患儿在3年左右的病程周期结束后，股骨头骨质会自行修复正常。病程初期，股骨头骨骺在X线片上会表现出碎裂、塌陷，较为松软的股骨头骺软骨可能会因为受到不良的压力，而产生不同程度变形。病程末期修复时，虽然骨质恢复到正常，但股骨头的形态变成不光滑的椭圆形甚至不规则形。

　　我们的髋关节由髋臼和股骨头组成，两者相匹配就像一个精密的轴承，日常行走、下蹲、跳跃时都需要髋关节活动顺畅。当股骨头变成非球形，髋关节就会变得不那么润滑，随着磨损程度增加，髋关节的使用寿命自然会缩短。

　　儿童特发性股骨头骨软骨病的早期症状是间断或持续发作的髋关节疼痛及跛行，与髋关节一过性滑膜炎类似，但持续时间更久或反复发作，通常数月后引起家长的注意才到医院就诊。患儿早期检查会有不同程度的髋关节活动受限，以髋关节外展、内旋受限为主。进入病程的中、晚期，患儿则会出现明显活动受限、功能障碍及跛行。修复期后，局部症状可能得到缓解，但会残留股骨头膨大扁平、股骨颈短、大粗隆高位、髋臼发育不良，以及双下肢不等长等问题。髋关节长期磨损则会导致持续性疼痛、功能障碍，以及跛行。

　　儿童特发性股骨头骨软骨病的治疗原则是在疾病早期利用髋臼像模子一样对股骨头形成持续包容，防止股骨头发生变形，期待在愈合期获得球形轮廓的股骨头和匹配的髋关节。这就是我们常说的“包容治疗”，可分为保守治疗、手术截骨治疗两种形式。对6岁以下和分型比较轻的患儿，大部分采用保守治疗，包括禁止负重，使用外展位支具或石膏等。患儿须定期复查，同时等待股骨头恢复。对于年龄较大或分型较严重的患儿，大部分采用截骨手术治疗，包括股骨近端内翻截骨、Salter骨盆截骨、三联骨盆截骨等方式，以使髋臼对股骨头形成包容，让股骨头在修复期保持球形轮廓，防止出现畸形。

　　临床医生需要提醒家长，儿童髋关节疼痛、跛行如果超过1个月，彻底卧床休息仍然不好转，应及时带孩子到正规医院就诊。如果在基层医院拍片后诊断为股骨头坏死，也不要过度紧张，应严格卧床，禁止站立负重，并及时到专业的小儿骨科就诊，科学评估后再有针对性地进行治疗。

　　北京积水潭医院小儿骨科王玉琨主任带领的小儿骨科Perthes病治疗团队对该病有着丰富的治疗经验，目前已累计手术治疗1300余名患儿，获得了满意的治疗效果。

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       发育性髋关节发育不良（DDH）是小儿骨科常见疾病，婴幼儿时期治疗后有些患儿会发生一过性股骨头血运障碍，出现股骨头骺的无菌性坏死。这也是小儿骨科医生需要密切关注的问题。患儿通常会表现为股骨头骨骺密度不均、碎裂吸收甚至消失，但随着时间推移，股骨头骺在血运重建后还能再次骨化塑型，但容易残留股骨近端发育异常，例如股骨头膨大、髋内翻、髋外翻、短颈畸形等。

　　此病治疗的关键在于尽量避免出现股骨头坏死。治疗原则是早发现、早复位。在新生儿期或6月龄内发现的DDH，大多数都可以通过吊带及支具获得头臼复位。对于6~18月龄患儿的DDH，往往需要通过手术松解肌肉，并利用石膏固定获得复位。一些强迫性的石膏固定体位或石膏固定时间过长都容易导致股骨头缺血坏死。对于更大年龄患儿的DDH，需要切开复位并通过截骨手术才能稳定关节。手术中的不规范操作也可能造成股骨头坏死。早发现、早治疗、规范化治疗，才能真正降低DDH合并股骨头坏死的发生率。

　　当DDH合并股骨头坏死后，原则上仍以治疗髋关节脱位为主，坏死的股骨头通常会在数年内恢复。如果髋关节已经获得复位，那么暂不需要手术干预，减少负重活动，同时观察即可。如果髋关节仍有脱位或半脱位，在确定股骨头坏死基本稳定的前提下，可考虑手术复位髋关节。这时手术操作要尽量规范，避免增加股骨头血运的破坏。手术治疗的目标主要是矫正发育畸形，尽量恢复正常的解剖形态，为髋关节发育创造良好条件。髋臼侧截骨手术可解决覆盖问题，股骨近端截骨手术可解决相应的发育畸形。越早获得满意的头臼复位，越有利于髋关节生长发育，预后越好。

　　发育性髋关节发育不良是北京积水潭医院小儿骨科一直重点关注的先天性疾病，已累计手术治疗上万名患儿。我科连续15年开展婴幼儿髋关节疾病筛查，并牵头组织全国著名小儿骨科专家一同制订儿童髋关节发育不良早期诊断与治疗临床诊疗规范，期望把“早发现、早治疗、规范化治疗，避免股骨头坏死”的理念推广到全国基层医院。

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与成人相似的股骨头坏死

       儿童出现与成人类型相似的股骨头坏死，最常见原因是股骨颈骨折或股骨头骨骺滑脱，也有少数药物治疗（例如激素）后发生的股骨头坏死。儿童股骨颈骨折通常为高能量损伤，由于儿童股骨头血供特殊，股骨颈骨折后股骨头坏死发生率相对成人偏高。

　　此种类型股骨头坏死的治疗原则与成人相似，但儿童年龄过小并不适宜早期进行髋关节置换，因此一直以来主要采用保守治疗，包括免负重、牵引治疗等，以延缓股骨头软骨破坏进程。对于一些早期的病例，临床采用了一些手术治疗尝试保髋，包括外固定架撑开髋关节防止股骨头早期塌陷，髋臼截骨手术增加包容覆盖，股骨近端截骨手术调整股骨头负重面等，均获得了较好的效果。

　　积水潭医院骨坏死门诊开诊后，小儿骨科医生和创伤骨科、矫形骨科、手外科、骨内科等科室专家有了更多交流。拥有丰富骨坏死诊治经验的资深专家集中在一起，分享治疗经验，在影像科等辅助科室协助下，一同为患儿制订治疗方案，期望攻克这一医学难题。